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L’impatto psicologico e sociale della HLH primaria valutata da pazienti e dai loro familiari.

Malatirari

Negli ultimi anni la ricerca medica, sta ponendo l’attenzione anche sugli aspetti sociali dei trattamenti e sull’impatto che questi hanno sulle famiglie. Questo tipo di ricerca medica è chiamata qualitativa in quanto non ci sono cifre che quantificano un fenomeno ma grazie a equipe di ricercatori specializzati che preparano delle interviste ai pazienti, fornisce informazioni importanti per la sanità e per comprendere l’effetto delle malattie rare sulla vita dei malati e dei loro cari. Il blog di questo mese si focalizza su un articolo pubblicato nella rivista scientifica Orphanet J. Rare Diseases nel maggio 2021 (1) che presenta i risultati di una ricerca qualitativa sull’impatto psico-sociale della Emofagocitosi Linfoistiocitica primaria (pHLH). La ricerca è stata finanziata dalla casa farmaceutica Novimmune ed affidata alla società di consulenza inglese la “Chilli Consultancy”. Lo scopo principale dell’indagine è stato quello di mettere in luce gli effetti a lungo termine della pHLH sul benessere fisico, emotivo e sociale dei pazienti e dei familiari e richiamare l’attenzione su problemi cruciali causati dalla malattia. L’approccio di ricerca utilizzato è stato quello delle interviste il cui format è stato sviluppato ad hoc dai ricercatori esperti in questa metodologia. Le interviste sono state condotte di persona o per telefono, utilizzando una scaletta di intervista semi-strutturata i cui risultati sono stati poi analizzati con un software dedicato. Venticinque sono stati in totale i partecipanti, selezionati attraverso gruppi di solidarietà o associazioni in USA e in UK di cui 20 genitori e un familiare di bambini con pHLH e 4 adulti affetti da HLH secondaria. 

I risultati dell’indagine nel loro complesso riflettono la situazione di disagio che pazienti e familiari affrontano e che per alcuni può essere di lunga durata. Il primo aspetto che emerge è relativo al ritardo diagnostico della pHLH. Le ragioni sono principalmente legate al riconoscimento delle sintomatologie tipiche e atipiche della malattia che sottolineano la mancanza di consapevolezza e conoscenza della pHLH dei medici.  La conseguenza del ritardo nella diagnosi è una generalizzata sfiducia dei partecipanti nei confronti dei medici professionisti, che si risolve nel momento in cui i pazienti vengono presi in carico dai centri di eccellenza. Altro grosso disagio è legato allo stress del trattamento terapeutico della pHLH che influisce sul benessere fisico di pazienti e familiari che li assistono e che spesso li conduce al deterioramento della loro stessa salute fisica. Stress aggiuntivo è quello dei lunghi viaggi da e per l’ospedale, la mancanza di sonno e il senso di isolamento che, proprio il tipo di malattia, causa ai malati e ai familiari. Anche se molti mettono in atto strategie per superare i periodi avversi, e si avvalgono dell’aiuto di associazioni di pazienti, tuttavia, i partecipanti hanno evidenziato come la mancanza di informazioni accurate e accessibili sulla pHLH e sulle opzioni di trattamento sia fonte di ulteriore preoccupazione per il futuro dei loro cari. Anche i rapporti all’interno e fuori della famiglia sono spesso tesi e l’isolamento, conseguenza del trattamento della pHLH, causa la separazione dalla famiglia e dagli amici. Il risultato è una sofferenza delle relazioni familiari e sociali. Anche dopo il trapianto le preoccupazioni si concentrano sulla possibile ricomparsa della malattia, sulle sfide imposte dal recupero scolastico o dal raggiungimento di obiettivi professionali o di vita. 

In conclusione lo studio dimostra che la pHLH e il suo trattamento hanno un impatto enorme e duraturo sui pazienti e sui loro familiari, in tutti gli aspetti della vita, compreso il loro benessere fisico. L’impatto può essere esacerbato dalla giovane età dei pazienti, troppo piccoli per comprendere o esprimere i propri sentimenti su ciò che sta accadendo loro. In questo caso, è fondamentale il ricorso per i piccoli pazienti ospedalizzati, ad approcci terapeutici specifici come il gioco che permette la riduzione dell’ansia e delle emozioni negative, mentre per i familiari potrebbe essere vantaggioso l’aiuto psicologico. Per i pazienti adulti a rischio perdita del lavoro si suggerisce una copertura assicurativa completa e la gestione corretta del trattamento degli obblighi imposti dalla malattia e dell’indennità; altri interventi suggeriti nell’articolo e disponibili sono la telemedicina, i programmi di supporto emotivo e sanitario, e quelli di “respiro” che permettono ai caregivers una breve pausa dalle cure del malato (3). Infine, si sottolinea la necessità di informazioni più orientate al paziente accessibili via Internet e non solo informazioni/letteratura sui sintomi e sul trattamento della pHLH, ma anche sul potenziale impatto sul benessere dei pazienti e dei familiari, comprese le possibili strategie per far fronte alla malattia.

Pubblicazioni di questo genere dimostrano l’importanza dell’interazione tra le associazioni di pazienti e le comunità scientifiche che AILE, in particolare in questo periodo, si impegna a sostenere proprio per favorire approfondimenti su queste tematiche.

Fonti

  1. Nixon A, Roddick E, Moore K, Wild D. A qualitative investigation into the impact of hemophagocytic lymphohistiocytosis on children and their caregivers. Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):205.

  2. Li WHC, Chung JOK, Ho KY, Kwok BMC. Play interventions to reduce anxiety and negative emotions in hospitalized children. BMC Pediatr. 2016;16:36.Henter J, Nennesmo I. Neuropathologic findings and neurologic symp- toms in twenty-three children with hemophagocytic lymphohistiocytosis. J Pediatr 1997;130:358–65

  3. Edelstein H, Schippke J, Sheffe S, Kingsnorth S. Children with medical complexity: a scoping review of interventions to support caregiver stress. Child Care Health Dev. 2017;43(3):323–33.

Crediamo fermamente che tutti i bambini debbano avere l’opportunità di guardare l’orizzonte del loro futuro e correre e ridere e crescere.

 

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